晨晨是一名9歲女孩,，因反復(fù)咳嗽和發(fā)熱就診,，持續(xù)治療一個月并無效果。最終,，通過彩超檢查,，發(fā)現(xiàn)晨晨有“肝實質(zhì)內(nèi)混合回聲，疑似肝膿腫”,，進(jìn)一步的腹部增強CT顯示,，晨晨“上腹部實質(zhì)性占位8×6×5厘米，與肝臟,、胰腺的分界不清,。”這個結(jié)果猶如晴天霹靂,，讓晨晨的父母心急如焚,。

今年的3月，晨晨轉(zhuǎn)入復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院腫瘤外科治療,，PET-CT檢查結(jié)果提示,，晨晨“肝門區(qū)存在代謝活躍的占位，間質(zhì)性腫瘤可能”,。隨后,，腫瘤外科的專家為晨晨施行腹腔鏡下腫瘤活檢術(shù)。術(shù)中發(fā)現(xiàn),，腫瘤來自于肝臟,，約8×6×7厘米，上頂門靜脈和肝動脈,，下壓下腔靜脈,，腫瘤周邊血供豐富?；顧z術(shù)中冰凍提示“小細(xì)胞惡性腫瘤”,。

晨晨的腫瘤不符合兒童典型腫瘤的表現(xiàn)，專家決定等正式病理報告出來,，再決定下一步的治療方案,。為了減少等待時間、加快病情處理,，針對晨晨的罕見腫瘤,，兒科醫(yī)院病理科快馬加鞭，查閱大量文獻(xiàn),，最終確定晨晨所患腫瘤為“PEComa(血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤)”,。

兒科醫(yī)院黨委副書記,、腫瘤外科學(xué)科帶頭人董巋然教授介紹，晨晨所患的腫瘤是一種主要影響年輕成年女性的罕見間充質(zhì)腫瘤,，兒童病例極為罕見,，全球報道的兒童案例不足40例。PEComa可發(fā)生在人體多個部位,，包括子宮,、外陰、直腸,、膀胱、腹壁和胰腺等,，肝臟相對少見,。

兒科醫(yī)院普外科診療中心副主任、腫瘤外科主任李凱教授表示,，晨晨的肝臟PEComa雖然瘤體巨大,，對周圍重要結(jié)構(gòu)造成擠壓推移，但該腫瘤并沒有發(fā)生遠(yuǎn)處的轉(zhuǎn)移,，手術(shù)切除成為唯一的選擇,，但毫無疑問，風(fēng)險巨大,。

晨晨的父母對手術(shù)的風(fēng)險充分了解清楚后,，他們?nèi)匀粚︶t(yī)生抱有極大的信任。醫(yī)患齊心,，其利斷金,！腫瘤外科治療團(tuán)隊迎難而上，在多學(xué)科團(tuán)隊的充分保障下,，董巋然教授,、李凱教授帶領(lǐng)團(tuán)隊為晨晨施行手術(shù)。術(shù)中,，專家仔細(xì)解剖了門靜脈和肝動脈,，保護(hù)了膽道，膽大心細(xì),，勇闖禁區(qū),。在第一肝門僅阻斷15分鐘的情況下，主刀團(tuán)隊順利地完成了肝尾狀葉腫瘤的切除術(shù),，術(shù)中出血僅100毫升,。

手術(shù)后，晨晨轉(zhuǎn)入重癥監(jiān)護(hù)病房進(jìn)行監(jiān)護(hù),，次日平安轉(zhuǎn)回普通病房,，她的體溫和術(shù)前明顯增高的炎癥指標(biāo)均逐漸恢復(fù)正常,。術(shù)后7天，晨晨順利出院,。

5月份的復(fù)查結(jié)果提示,，晨晨的術(shù)區(qū)未見腫瘤復(fù)發(fā)，未見局部積液,。自手術(shù)以后,，晨晨再也沒有發(fā)熱，胃口睡眠均非常好,，體重也有所增加,。